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불치의 신경 질환이 헌팅틴 단백질의 사슬에 의해서 형성되는 작은 섬유에서 기원한다. 헌팅턴 무도병(Huntington #39;s chorea)이라고도 불리는, 불치의 헌팅턴병에 걸린 환자들의 뇌에 축적되는 더 큰 침착물이 형성되기 전에 짧은 단백질 섬유들이 먼저 발생한다고, 연구자들이 보고했다. 이 결과는 진단을 향상시키고 새로운 약물을 찾는데 도움을 줄 수 있을 것이다. 뇌에 독이 되는 입자들이 무엇일까? 헌팅턴병에서 환자들의 신경세포에 있는 단백질 클러스터들이 침전물을 형성한다. 그러나, 이것들이 왜 해로운지, 정확히 무엇이 그 질병을 촉발시키는지, 그리고 그것이 어떤 분자들로 이루어져 있는지는 알려지지 않았다. 연구자들이 이들 침전물의 매우 작은 전구체를 확인했다: 서로 엉켜서 작은 섬유를 형성하는 단백질 사슬들. 이미 알려진 비교적 큰 단백질 침전물과는 달리, 이 섬유들을 길이가 약 10/1000 밀리미터이고 서로 붙은 돌연변이 헌팅틴 단백질들로 이루어져 있다. 그것들의 성질을 이용해서 그 질병이 발병과 과정을 예측할 수 있다. 그들은 세포들이 그 돌연변이 단백질을 만드는 쥐와 초파리, 기생충에서 뿐만 아니라, 사망한 환자의 뇌에서 작은 헌팅틴 섬유를 발견했다. 이 섬유들은 더 큰 단백질 침전물이 형성되기 전에, 그리고 그 병이 발병하기 오래 전에 쥐에서 형성되어서, 과학자들은 동물이 그 병에 걸릴지 몇 달 전에 예측할 수 있었다. 연구자들은 시험관 실험에서 그 섬유의 형성을 관찰했다. 그들은 돌연변이 헌팅틴 단백질을 형광 단백질과 혼성시키고 이 인공적으로 만들어진 단백질을 추출된 뇌 조직에 도입했다. 그 형광 단백질들은 뇌 추출물에 있는 헌팅틴 단백질 사슬에 붙어서, 그 섬유 가닥을 연장시켰다. 그 세포들에서 섬유의 형성을 특이적으로 촉발시킨 후에, 그들은 그 섬유가 얼마나 빨리 형성되는지를 측정할 수 있었고, 따라서 유전적으로 변형된 기생충과 파리, 쥐에서 헌팅턴 병의 심각도를 예측할 수 있었다: 그 입자들의 활성이 더 강할수록, 동물들은 더 많이 영향을 받았다. 그 결과는 헌팅틴 섬유가 실제로 그 병의 원인이 된다는 것을 가장 잘 나타낸다. 이 방법은 이전에 볼 수 없었던 것을 보여준다. 이것은 그 잘못 접힌 단백질이 헌팅턴병을 촉발시킨다는 가장 좋은 증거이다. |
