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연구자들이 파킨슨병 환자와 파킨슨병이 걸릴 위험이 높은 이들에게 거의 보편적으로 보이는 분자 결함을 알아냈다. 중뇌의 흑질에 있는 도파민 활동성 신경세포들은 운동-조절 신호를 전달하기 위해서 도파민을 분비한다. 파킨슨병의 증상을 보이기 시작했을 때는 이미 이 신경세포들의 50%정도가 죽은 후이다. 파킨슨병은 세포가 필요한 에너지를 생산하는 미토콘드리아의 기능 장애와 연관된다. 흑질에 있는 도파민작동성 뉴런은 몸에서 가장 일을 많이 하는 세포들로, 그만큼 많은 에너지를 사용해서, 미토콘드리아의 피로도가 높다. 결함이 생긴 미토콘드리아를 청소하기 위한 첫번째 단계는 단백질들의 망(grid)에 미토콘드리아를 붙여서 그 운동성을 제한하는 Miro1이라고 불리는 연결자 분자(adaptor molecule)를 제거하는 것이다. 이전 연구에서 파킨슨병 환자의 세포에서 미토콘드리아를 청소하는데 결함이 확인됐는데, 손상된 미토콘드리아에 있는 Miro1을 제거할 수 없었기 때문이다. 새 연구 결과에 따르면, 파킨슨병 환자와 고위험군의 섬유아세포는 높은 비율로 Miro1을 제거하는데 결함을 나타냈다. 이 표지를 이용해서, 그 연구자들은 파킨슨병 환자의 세포에서 그 결함을 역전시키는 것으로 보이는 화합물도 확인했다. 초파리를 이용한 파킨슨병의 동물 모형에서, 그 화합물은 파킨슨병에 특징적인 도파민작동성 뉴런이 죽는 것을 막았다. 그 발견은 증상이 나타나기 전 아주 초기에 그 신경퇴행성 질환을 감지하는 방법을 제공해줄 수 있을 것이다. 더 나아가, 그 결함에 대응하고 그 질병의 진행을 멈추는 후보 약물의 능력을 평가하는데 이 표지를 이용할 수 있을 것이다. |
